Terdapat beberapa jenis besi yang harus kita jauhi daripada menyentuh kulit kerana mampu memberi kesan buruk seperti kanser.
Walau bagaimanapun, beberapa unsur besi mempunyai fungsi tersendiri pada enzim dalam tubuh manusia. Salah satunya ialah kuprum atau tembaga.
Pada tahun 1962, pakar pediatrik, John Menkes menemui gejala luar biasa pada lima orang bayi lelaki yang kemudiannya mati sebelum mereka berumur tiga tahun.
Dalam kes ini, kanak-kanak tersebut dilahirkan sempurna fizikal tetapi lebih berat daripada normal.
Berlakunya kejanggalan pada struktur rambut bayi-bayi ini, lebih kasar dan lebih pudar jika dibandingkan dengan bayi normal. Semua itu berlaku akibat pigmentasi pada sel.
Gambar hiasan |
Melalui pemerhatian mikroskop, struktur rambut bayi-bayi ini tidak stabil dengan mengalami kerosakan pada pangkal dan menjadi kerinting secara tidak sihat.
Pada tahun pertama, bayi-bayi ini mengalamai sawan atau epilepsi. Ketika bedah siasat pada bahagian cerebral, didapati sel-sel tidak berkembang dan terencat.
Selepas beberapa tahun kemudian, penyelidikan mendapati beberapa masalah lain turut dialami bayi malang yang menghidap penyakit luar biasa ini.
Sindrom misteri ini dikenali sebagai Sindrom Menkes atau 'Kinky Hair Syndrome'.
Selain masalah rambut rosak, bayi-bayi penghidap Sindrom Menkes turut mengalami Hypothermia atau gejala lesu, kekejangan, reput tulang dan aneurysms atau bengkak pada pembuluh arteri.
Pada awal tahun 70an, Sindrom Menkes dianggap berpunca daripada kekurangan unsur besi tembaga atau kuprum pada tubuh.
Menurut laporan perubatan, gejala ini dikatakan berlaku pada bahagian perut melalui usus yang tidak menyerap keperluan kuprum pada tubuh dengan sempurna.
Masalah sebenar akhirnya dikenal pasti apabila proses penguraian tembaga pada bahagian usus melalui mukus gagal mengikat unsur protein lalu tersangkut dan kekal pada mukus usus.
Tidak masuk ke dalam saluran darah, unsur tembaga tadi tidak mengikat pada protein Metallothionein dan hanya lenyap serta tidak meresap pada tubuh.
Simptom Sindrom Menkes, rambut bayi yang rosak. |
Kewujudan Sindrom Menkes atau MNK berlaku akibat mutasi gen ATP7A pada kromosom X bagi bayi lelaki. Sindrom Menkes boleh diwarisi dan menjadi penyakit keturunan.
Malah, Sindrom Menkes juga boleh dibawa oleh kromosom Y atau bayi perempuan tetapi majoriti berlaku melalui waris gen lelaki.
Kebarangkalian untuk anak lelaki pembawa penyakit ini amat tinggi jika adik-beradik ibu pernah mengalami sindrom ini.
Statistik pada tahun 1991 daripada beberapa buah negara Eropah seperti Denmark, Perancis, England dan Belanda menunjukkan kebarangkalian untuk bayi yang baru lahir menghidap Sindrom Menkes ialah antara seorang dengan 254,000 orang bayi lahir.
Beberapa kes turut dicatatkan di Jepun dengan kadar seorang daripada 357,000 orang bayi mengikut laporan kajian sekitar tahun 1990 hingga 2003. Bagaimanapun, dua daripada bayi ini dilaporkan adalah bayi perempuan.
Setakat ini tiada penawar mampu merawat Sindrom Menkes. Pakar hanya mencadangkan suntikan kuprum pada bayi sebagai suplemen selain penyaringan ujian air kencing untuk mengesan tanda awal bayi pramatang.